Nefroblastoma

O que é? O nefroblastoma é um tumor maligno dos rins que afecta crianças entre os 1 e os 5 anos de idade, e raramente acima dos 8 anos de idade.

Qual é a frequência? É um tumor raro. A incidência é de cerca de 8 por milhão de crianças abaixo dos 15 anos de idade.

Quem é mais atingido? A incidência é três vezes maior em negros nos E.U. e África do que em Asiáticos. O tumor é ligeiramente menos frequente em rapazes. Casos afectando múltiplos membros de uma família têm sido descritos, especialmente em casos de tumores bilaterais.

Qual o modo de transmissão? O modo de transmissão parece ser autossómico dominante, com variável penetração e expressividade. O tumor é caracterizado por marcada diversidade histológica e é derivado de células do blastema metanéfrico primitivo. Ocasionalmente, o nefroblastoma tem sido associado a certas anomalias congénitas, incluindo anomalias genito-urinárias (criptorquidia, hipospádias), aniridia (ausência de uma íris) e hemihipertrofia (síndroma de Beckwith-Wiedemann). Algumas anomalias cromossómicas têm sido descritas, especialmente a delecção do braço curto do cromossoma 11, em que o tumor se associa a atraso mental, microcefalia, aniridia bilateral e anomalias genito-urinárias (WAGR síndroma).

Qual é a evolução? A classificação histopatológica é um importante factor prognóstico. O tumor de Wilms com histologia favorável (elementos celulares maduros e poucas células anaplásticas) tem um bom prognóstico. Tumores com anaplasia focal ou difusa (componente celular indiferenciado), bem como o sarcoma rabdoid e o sarcoma de células claras, têm um prognóstico desfavorável e, embora representem apenas 12% dos tumores de Wilms, são responsáveis por 90% das mortes. Cerca de 7% dos tumores de Wilms são bilaterais. O tumor metastiza precocemente, especialmente para os pulmões (sítio principal), fígado e gânglios linfáticos. Metástases para a medula óssea e cérebro são extremamante raras. Raramente, o nefroblastoma tem sido associado a síndromas paraneoplásticos, em que as células malignas segregam substâncias que entram na circulação e originam síndromas específicos, como um aumento do número de glóbulos vermelhos no sangue (eritrocitose) devido à produção excessiva de uma hormona (eritropoietina) e uma hipertensão secundária ao excesso de renina circulante.

Como é feito o diagnóstico? Os sintomas mais comuns incluem dor e distensão abdominais, hematúria (sangue na urina) indolor e febre. No exame físico, o sinal mais frequente é uma massa abdominal palpável. Ocasionalmente, detecta-se hipertensão. Exames auxiliares de diagnóstico, para além dos exames de rotina (hemograma, screening bioquímico, análise de urina, Rx pulmonar), incluem as técnicas de imagem necessárias para a avaliação da extensão da doença. O estudo radiográfico inicial deve ser a ultrasonografia abdominal que permite demonstrar se a massa é sólida ou cística. Um scan ósseo radioisotópico e um Rx do esqueleto devem ser obtidos no pós-operatório em todas as crianças com metástases hepáticas e/ou pulmonares que têm sintomatologia sugestiva (ex: dores ósseas). Os exames mais sensíveis são a tomografia axial computorizada - TAC ou a ressonância nuclear magnética - MRI (permite uma melhor visualização das estruturas vasculares intraabdominais) do abdómen.

Qual é o tratamento? a. Cirurgia. Todos os doentes devem ser tratados com cirurgia, para determinar o "staging cirúrgico" e remover o máximo possível do tumor. O tumor de Wilms, em contraste com o neuroblastoma, tem menor tendência a invadir órgãos adjacentes, o que facilita a ressecção. Em tumores de grandes dimensões, uma ressecção extensa pode ser difícil e associada a elevada morbilidade ou mortalidade. Nestes casos, é razoável uma quimioterapia pré-operatória para reduzir o tamanho ou o estádio do tumor, de forma a facilitar a ressecção cirúrgica. b. Radioterapia. Estudos do National Wilms´ Tumor Study demonstraram que doentes com tumores nos estádios I ou II, com histologia favorável, que recebem quimioterapia combinada (vincristina + dactinomicina) não requerem irradiação pós-operatória. No estádio III com histologia favorável, uma dose de 1000 cGy é suficiente para o controlo local, se os doentes receberem vincristina, dactinomicina e doxorubicina. A radioterapia é útil na terapêutica paliativa de metástases ósseas, hepáticas ou pulmonares. c. Quimioterapia. O nefroblastoma foi o primeiro tumor maligno sólido pediátrico que respondeu ao agente sistémico dactinomicina. Outros agentes activos incluem a vincristina, doxorubicina (adriamicina), e a ciclofosfamida. A quimioterapia combinada com 2 ou 3 drogas é "standard" na terapêutica habitual destes tumores.

Qual é o prognóstico? O mais importante factor prognóstico é a classificação histológica, seguida do "staging" cirúrgico. A idade é de pouca importância, embora doentes mais jovens pareçam ter um prognóstico ligeiramente melhor. A sobrevivência ao fim de 2 anos é superior a 95% nos estádios I, II e III com histologia favorável, e cerca de 50% no estádio IV.

FONTE:http://portal.alert-online.com/guia_medico/?key=680B3D50093A6A032E510E2D36020C400E2A322A2E4106273B4822515A7961